中枢性性早熟是什么？

青春期是从童年到成年的过渡阶段，一般男孩12岁（10～13.5岁），女孩为10岁（8～12岁）左右开始，直观表现为体态的改变和身高突增。但在实际上，不是所有儿童的青春期都在这一时期出现，有些孩子青春期开始时间较早。

中枢性性早熟（centralprecociouspuberty，CPP）是指由于下丘脑-垂体-性腺轴（hypothalamic-pituitary-gonadalaxis，HPGA）功能提前启动而导致女孩8岁前，男孩9岁前出现内外生殖器官快速发育及第二性征呈现的一种常见儿科内分泌疾病。性发育是一个连续的过程，且具有一定规律。CPP是由于HPGA功能提前启动所致，性发育的顺序与正常儿童基本一致。女孩青春期发育顺序为：乳房发育，阴毛、外生殖器的改变，腋毛生长，月经来潮。男孩性发育则首先表现为睾丸容积增大（≥4ml时即标志青春期开始），继而阴茎增长增粗，胡须、阴毛、腋毛生长及声音低沉，出现遗精。性发育的速度存在明显个体差异。一般性发育过程可持续3～4年，女孩每个Tanner分期的进展历时6个月~1年。

性早熟对儿童生长发育的影响主要在身高和心理方面

骨龄检测发现，性早熟的孩子骨骼也提前成熟，骨龄常常比实际年龄大2岁以上。性早熟的孩子比同龄孩子都要高。但是，其中一部分孩子，尤其是身高并不太突出的孩子，因其骨龄偏大，骨垢提前闭合，生长时间缩短，一旦青春期结束，孩子再长高就难了。所以一部分患有中枢性性早熟的孩子，特别是早熟发生明显早的孩子，成人时期的身高反而相对比较矮。

另外，性早熟的孩子身体改变明显，孩子还没有做好应对准备，可能会因此受到其他孩子的嘲笑，在同龄人中找不到可以诉说心理问题的对象。随着年龄的增长，孩子的自我意识增强，羞耻感也增强，而且由于身体的形态变化，使自我隐私意识强烈。医院体检过程中，对于某些孩子来说，检查生殖器可能会令她/他感到冒犯。

面对上述问题，家长的帮助就显得尤为重要。父母要为孩子讲解青春期生理常识，帮助孩子缓解紧张和尴尬，解释为什么孩子们需要被医务人员进行观察。

药物治疗注意事项

1.决定治疗后，家长需要注意，为达到最佳治疗效果，必须按时治疗，孩子体内须维持足够剂量的药物。目前国内外普遍应用促性腺激素释放激素类似物（gonadotropinreleasinghormoneanalogues，GnRHa）治疗CPP。GnRHa的作用机制是与垂体前叶促性腺细胞的GnRH受体结合，开始可短暂促进LH、FSH一过性释放增多，导致短暂雌激素水平增高、滤泡生长、囊泡形成（因此有的家长会咨询为什么孩子治疗前没有月经初潮，首次用药后反而出现阴道出血的现象，这就是我们说的“点火效应”），继而使垂体靶细胞相应受体发生下降调节，抑制垂体-性腺轴，使LH、FSH和性腺激素分泌减少，从而控制性发育进程，延迟骨骼成熟。

2.GnRHa停药时机取决于治疗目的。以改善成年身高为目的者治疗一般宜持续2年以上；骨龄12～13岁（女孩12岁，男孩13岁）。停药可酌情考虑患儿及其家长的愿望，医生需要进行谨慎评估。但缺乏相应固定的停药指标，如骨龄、年龄、生长速率、治疗疗程、身高、遗传靶身高等。骨龄并非合适的单一停药指标，骨龄12岁可出现在不同年龄的CPP患儿中，以骨龄治疗评价治疗后身高的获益也并不可靠。GnRHa的治疗方案宜个体化，停药应考虑到身高的满意度、依从性、生活质量以及性发育与同龄人同期发育的需求。

3.GnRHa药物治疗对未来生殖功能的影响：最新大样本横向研究显示，GnRHa治疗的CPP患者成年后生育情况与正常对照组相似，自然受孕情况与正常相近。而未经治疗的CPP患者成年期更易发生生育问题，需要促排卵或应用辅助生殖技术的比例明显高于正常对照组以及经GnRHa治疗的CPP患者。

以上内容节选自由巩纯秀、刘莹主编的《儿童内分泌疾病用药必知——医师药师联手护佑患儿成长》，这本儿童用药手册，是在目前情况下为了解决内分泌疾病患儿和家长的用药问题专门撰写的用药指导，希望可以提高儿科内分泌疾病的合理用药水平，最终真正帮助到患儿和家长。

知识链接

儿童内分泌疾病——甲减的治疗

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